Cuando nos hacemos una herida, por un rasguño, un corte o tras una caída, la sangre comienza a resbalar inmediatamente por nuestra piel. En función del tamaño de esta herida, en poco tiempo ésta comienza a cerrarse gracias a la acción de componentes de la misma sangre como las plaquetas que forman un tapón plaquetario estabilizado gracias a una proteina llamada fibrina.
Sin embargo este mecanismo natural de cicatrización no es posible en algunas personas por lo que el riesgo de morir por excesiva pérdida de sangre es muy alto. Estas personas sufren una enfermedad conocida como hemofilia.
La hemofilia es una enfermedad que se caracteriza por un defecto de la coagulación de la sangre debido a la falta de uno de los factores que intervienen en ella y que se manifiesta por una persistencia de las hemorragias. Afecta a 1 de 5000 niños varones que nacen en todo el mundo
Aunque suene obvio, primero debemos aclarar la importancia de la sangre ¿Por qué es tan importante evitar la pérdida de este líquido en nuestro interior? La sangre cumple varias funciones importantes en nuestro cuerpo: transportar el oxígeno, nutrientes y desechos por el interior de nosotros; colaborar en la defensa del organismo frente a infecciones; Ayudar a regular las condiciones internas del cuerpo y la mencionada, participar en la cicatrización de las heridas.
La Federación Mundial de la Hemofilia propuso este día concreto en honor a su fundador: Frank Schnabel, que padeció hemofilia y naciá este mismo día. El objetivo de Frank Schnabel era el de proporcionar recursos para mejorar la atención de los casos de hemofilia.
La hemofilia sucede debido a problemas genéticos. En sí la hemofilia es una enfermedad hereditaria es decir, se transmite de padres a hijos. Es una enfermedad recesiva y su herencia está ligada al cromosoma X. Esto causa que solo los hombres la puedan manifestar cuando reciben los dos cromosomas X dañados (aunque se han dado unos pocos casos y leves en mujeres). Las mujeres, al tener un único cromosoma X solo presentan el riesgo de que sus hijos la puedan comportándose ellas como portadoras.
El riesgo de manifestar la enfermedad aumenta cuando los matrimonios tienen lugar entre familiares cercanos (lo que se conoce como endogamia) Esto ha llevado a que en la realeza haya bastantes casos ya que antiguamente se casaban entre primos para poder ampliar los reinos. Por ejemplo en la familia Borbón se han dado muchos casos, los más cercanos a las del actual rey de España son los de sus tíos Gonzalo y Alfonso. Si retrocedemos en el árbol genealógico de la realeza europea la Hemofilia tiene su origen en la Reina Victoria de Inglaterra que era portadora de la enfermedad y fue la responsable de introducir el defecto en la realeza.
En sí la hemofilia no causa la muerte, pero puede provocar mucho dolor al que la padece. En algunos casos te puede llevar a la muerte por hemofilia, cuando se produce una hemorragia y esta no puede cicatrizar o cuando ésta afecta a un órgano vital. Durante el embarazo es muy peligrosa debido a que no es extraño que puedan ocurrir hemorragias en el momento del parto.
Puede tratarse de una forma relativamente sencilla. En el momento del nacimiento se puede realizar una prueba de detección precoz de la enfermedad. Si se sufre la enfermedad existe un tratamiento para reemplazar el factor de coagulación que necesitas a través de una inyección intravenosa. Los tratamientos médicos actuales permiten evitar estas complicaciones, alcanzando pronósticos muy favorables que aportan una calidad de vida adecuada a pesar de tener esta enfermedad.
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Alumnos del IES La Atalaya y el IES Los Molinos participan con sus trabajos con el periódico Viva Conil divulgando sobre ciencia y otros temas importantes en su realidad cotidiana. En esta ocasión ha sido redactado por Rubén Gutiérrez Ortega, alumno de 3º ESO C del IES Los Molinos.